Болезнь арнольда киари симптомы

Мальформация Арнольда-Киари: признаки, лечение, последствия

Болезнь арнольда киари симптомы

Аномалия Арнольда-Киари – обычно врожденная деформация ромбовидного участка мозга, которая проявляется несоответствием объема ямки черепа и в физиологической норме размещающихся внутри нее мозговых структур. В результате происходит опущение вниз ствола мозга, в то время как миндалины мозжечка выступают за границы большого отверстия затылка, опускаются до уровня 1-го или 2-го спинного позвонка.

Как следствие возникает компрессия мозгового вещества, блокируется ток цереброспинальной жидкости. Синдром Арнольда-Киари диагностируется с частотой 8 случаев на каждые 100 тысяч населения.

В 80% случаев заболевание сопровождается диагнозом сирингомиелия – хроническое поражение нервной системы, которое носит прогрессирующий характер и сопровождается образованием полостей (кист) в спинном мозге.

Характеристика заболевания

Такое заболевание как синдром Арнольда-Киари в статусе 2 типа может привести к окклюзии (нарушение проходимости, закупорка) отверстия Мажанди, соединяющее 3 и 4 мозговые желудочки, что может спровоцировать церебральную гипертензию. Последствия мальформации Арнольда-Киари в 1 степени зависят от характера течения и степени выраженности симптоматики.

В 60% случаев естественное течение патологии легкой формы со временем приводит к инвалидности. Статистика показывает, уровень летальности при заболевании 1 и 2 степени составляет 1-2%.

Продолжительность жизни при выявленной аномалии Арнольда-Киари 1 типа существенно варьируется. Период развития болезни от начальной стадии до грубых нарушений моторной и психической функции может достигать несколько лет.

Как показывает статистика, в среднем около 30 лет.

Классификация патологии

Классификация, предложенная австрийским врачом-патологом Г. Киари (H. Chiari) в конце XIX века, используется в настоящее время. Различают 4 основных типа заболевания:

  1. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 1 степени. Наблюдается опущение мозговых структур ниже границы большого отверстия затылка на 3-5 мм. Часто сопровождается сирингомиелией.
  2. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая во 2 степени. Проявляется каудальной дислокацией (сдвижением) червя мозжечка, одновременным опущением продолговатого мозга и реже 4-го желудочка. Часто сопровождается состоянием миеломенингоцеле (расщепление позвоночника) в пояснично-крестцовом отделе и гидроцефалией, из-за чего повышается показатель внутричерепного давления.
  3. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 3 степени. Встречается редко. Сопровождается сильным смещением мозговых структур за нижнюю границу большого отверстия затылка, энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание мозгового вещества) в субокципитальной (ниже затылка) области позвоночника.
  4. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 4 степени. Характеризуется гипоплазией (недостаточным развитием) мозжечка без изменения места расположения.

При диагностированной у взрослых аномалии Арнольда-Киари (статус 1-го типа) нельзя поднимать тяжести, сильно напрягать мышцы шеи, делать резкие движения головой, рекомендуется своевременно лечить инфекции верхних дыхательных путей, чтобы избежать приступов кашля, что может спровоцировать дальнейшее опущение мозжечковых миндалин.

Пациентам противопоказано катание на аттракционах типа «американские горки», что может повлечь усугубление и прогрессирование патологического состояния.

Врачи не рекомендуют сокращать продолжительность физических нагрузок. Людям с подобным диагнозом рекомендованы прогулки на свежем воздухе, занятия на велотренажере или плавание.

Патология Арнольда-Киари, протекающая в 3 или 4 степени, часто представляет серьезную опасность для жизни.

Причины возникновения

Точные, неоспоримые причины развития заболевания не выявлены.

Такой вид болезни как синдром Арнольда-Киари может развиваться в период ускоренного роста структур мозга, это происходит на фоне медленного роста черепных костей, что приводит к несоответствию размеров первых и последних. Приобретенная форма заболевания может появиться как следствие многократных люмбальных пункций. Вероятные причины возникновения:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Родовая травма, которая спровоцировала повреждения задних участков ската черепа.
  • Гидродинамический удар цереброспинальной жидкости по центральному каналу, пролегающему в спинном мозге.

Многие специалисты связывают развитие врожденной формы патологии с инфекционными поражениями, интоксикациями, вредными привычками (курение, употребление алкогольных напитков) матери в период беременности.

Симптомы

Неспецифические признаки, на которые стоит обратить внимание: неустойчивая, неровная походка, сбои в работе вестибулярного аппарата, что выражается в нарушении равновесия, расстройство мелкой моторики кистей рук. Основные симптомы, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари:

  1. Боль в зоне шеи и затылка, которая становится более интенсивной при кашле, внезапных, быстрых поворотах головы, физическом перенапряжении.
  2. Гул, звон, шум в ушах.
  3. Ухудшение кожной чувствительности к боли и изменению температуры в зоне конечностей.
  4. Мышечная слабость в области верхних конечностей.
  5. Спастика, судорожный синдром, проявляющийся в конечностях.
  6. Онемение конечностей.
  7. Головокружения, нередко приводящие к обмороку.
  8. Зрительная дисфункция – диплопия (двоение предметов в глазах), анизокория (разный диаметр зрачков), светобоязнь, болезненные ощущения при движении глазными яблоками, спазм аккомодации.

Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочном отделе и усиливающаяся при физическом перенапряжении или чихании – основной и самый первый характерный симптом, который выявляется у 75% пациентов.

Нарушения кожной чувствительности встречаются в 60% случаев с локализацией преимущественно в области верхних конечностей. Гемипарезы (частичный паралич в одной стороне тела) наблюдаются у 40% больных.

Прогрессирование, усугубление болезни Арнольда-Киари вызывает дополнительные симптомы – апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глотательного рефлекса, дисфагия (неприятные, болезненные ощущения при глотании), нистагм (непроизвольные частые движения глазных яблок). Скандированная речь и атаксия (нарушение согласованности при сокращении разных групп мышц) появляются вследствие компрессии тканей мозжечка.

Симптомы, характерные для аномалии Арнольда-Киари в статусе 1 или 2 типа, свойственны многим заболеваниям – рассеянному склерозу, опухоли мозга, шейному остеохондрозу, позвоночной грыже, карпальному синдрому (поражение нервных окончаний кисти рук, что приводит к болезненным ощущениям и онемению). Для дифференцирования патологии проводится развернутое диагностическое обследование.

Диагностика патологии

Приоритетный, наиболее информативный инструментальный метод – МРТ в зоне головного мозга. Изучение спинного мозга осуществляется на уровне шейно-грудного отдела, чтобы исключить или подтвердить диагноз сирингомиелия. Диагноз мальформация Арнольда-Киари ставят по результатам инструментального обследования, сбора анамнеза и осмотра у невролога.

При выраженной неврологической симптоматике необходима консультация нейрохирурга, который определит наличие показаний для операции. Исследование МРТ с использованием контрастного вещества проводится для контроля результатов после оперативного вмешательства.

На вопрос, сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1 степени, ответит врач-невролог. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания, возраста и состояния общего здоровья пациента. Когда признаки, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари, слабо выражены, проявляются единично и нерегулярно, показано консервативное лечение.

Лечение

Медикаментозная терапия при диагнозе мальформация Арнольда-Киари предполагает прием разных комбинаций нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов – препаратов, понижающих тонус мускулатуры скелета. Если пациент испытывает боли, назначают подходящие обезболивающие лекарства. Одновременно применяют средства для купирования неврологических синдромов.

При разработке программы лечения учитывается возраст пациента, наличие хронических соматических болезней, чувствительность к действию фармакологических препаратов.

Когда консервативная терапия в отношении синдрома Арнольда-Киари не эффективна, в течение 3 месяцев не наблюдается положительная динамика, у пациента ухудшается неврологический статус (появляется онемение и мышечная слабость в конечностях), проводится операция.

Цель оперативного вмешательства – устранение компрессионного воздействия на мозговые структуры, опустившиеся из заднего черепного углубления до положения ниже линии Чемберлена (прямая линия, соединяющая твердое небо и отверстие затылка черепа). В ходе операции искусственно увеличивается объем и вместительность задней ямки черепа, что приводит к нормальному размещению мозговых структур и восстановлению нормального тока спинномозговой жидкости.

Во время операции обычно выполняется трепанация (вскрытие) задней ямки черепа и эктомия (удаление) дужки 1-го позвонка в шейной зоне позвоночника.

После оперативного лечения в отношении аномалии Арнольда-Киари в 30-45% случаев восстанавливается кожная чувствительность и отчасти моторные функции, исчезает боль в голове и расстройство сознания, наблюдается регресс других симптомов. В 20% случаев оперативное вмешательство не изменяет характер течения патологии.

Операция обычно показана, когда опущение миндалин мозжечка достигает 3-5 и более миллиметров. Обнаружение и лечение патологии на ранней стадии обычно приводит к положительным результатам. Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства являются соматические заболевания, протекающие в острой форме.

Прогноз

Прогноз при диагностированной аномалии Арнольда-Киари двух первых степеней относительно благоприятный. Зависит от скорости прогрессирования патологии, темпов нарастания неврологической симптоматики, сопутствующих отклонений и болезней. Патология 3 и 4 степени часто представляет угрозу для жизни.

Аномалия Арнольда-Киари – деформация черепа, вызывающая смещение и защемление мозговых структур. Болезнь может никак не проявляться в течение нескольких десятков лет, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Переходя во 2 степень, патология может спровоцировать развитие гидроцефалии, состояние миеломенингоцеле и другие осложнения, опасные для жизни.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/malformatsiya-arnolda-kiari

Аномалия Арнольда Киари – 1 и 2 степени к взрослых

Болезнь арнольда киари симптомы

Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.

Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.

Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.

Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.

Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.

Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.

Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.

Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.

Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.

Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.

По каким причинам возникает патология

Точную причину исследователи еще не установили.

Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу.

Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.

Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

  1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
  2. Сдавливание мозжечка.
  3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

  • Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
  • Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
  • Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

  1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
  2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
  3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

Типы

Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.

1 тип

Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.

Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:

  • распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
  • рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
  • ригидность шейных мышц;
  • расстройство речи;
  • атаксия и нистагм.

При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:

  1. Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
  2. Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
  3. Шум в ушах.
  4. Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
  5. Кратковременные потери сознания.
  6. Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.

В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.

2 тип и 3 тип

Аномалия 2 типа по клинической картине очень похожа на аномалию 3 типа, поэтому часто их объединяют в один вариант течения. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени обычно диагностируется после первых минут жизни младенца и имеет такую клиническую картину:

  • Шумное дыхание, сопровождающееся свистом.
  • Периодическими полными остановками дыхания.
  • Нарушением иннервации гортани. Возникает парез мышц гортани и нарушается акт глотания: пища попадает не в пищевод, а в носовую полость. Это проявляется с первых дней жизни во время кормления, когда молоко выходит обратно через нос.
  • Аномалия Киари у детей сопровождается нистагмом и повышенным тонусом скелетной мускулатуры, в основном повышается тонус мышц верхних конечностей.

Аномалия третьего типа из-за грубых дефектов развития мозговых структур и смещения их книзу несовместима с жизнью. Аномалия 4 типа – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка. Этот диагноз также не совмещается с жизнью.

Диагностика

Для диагностики патологии обычно применяют инструментальные методы диагностики центральной нервной системы. В комплексе применяется электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхокардиография.

Однако они выявляют только неспецифические признаки нарушения работы головного мозга, специфических же симптомов эти методы не выдают.

Применяемая рентгенография также визуализирует аномалию в недостаточном объеме.

Наиболее информативный метод диагностики врожденного дефекта – магнитно-резонансная томография. Второй ценный диагностический метод – мультиспиральная компьютерная томография. Исследование требует обездвиживания, поэтому маленьких детей вводят в искусственный медикаментозный сон, в котором они пребывают в течение всего времени процедуры.

МР признаки аномалии: на послойных снимках головного мозга визуализируется смещение стволовых отделов головного мозга. Из-за хорошей визуализации, МРТ считается золотым стандартом в диагностике аномалии Арнольда-Киари.

Рассечение концевой нити

Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:

  1. лечит причину болезни;
  2. снижает риск внезапного летального исхода;
  3. после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
  4. процедура по удалению длится не боле одного часа;
  5. устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
  6. снижает внутричерепное давление;
  7. улучшает местное кровообращение.

Недостатки метода:

  • спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.

Краниоктомия

Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:

  1. устраняет риск внезапного летального исхода;
  2. устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.

Недостатки:

  • причина недуга не устраняется;
  • после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
  • есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.

Как лечить аномалию Арнольда-Киари:

  1. Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
  2. При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
  3. В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.

Что такое синдром Арнольда Киари: степени, причины и симптомы заболевания, лечение операцией

Болезнь арнольда киари симптомы

В конце девятнадцатого века австрийским патологом Хансом Киари впервые была описана аномалия, которая в следующем столетии получила название «синдром Арнольда-Киари». Мальформация является врожденной патологией.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным  расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

  • I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

  1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
  2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
  3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

  • II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
  • III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
  • IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Внимание! IV тип мальформации Арнольда-Киари  стали относить к патологии Денди-Уокера.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

  • 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
  • 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
  • 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
  • 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

  • При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
  • При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
  • Подергивание глазных яблок или нистагма;
  • Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
  • Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
  • В движениях наблюдается неуклюжесть;
  • При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
  • Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
  • Мышцы конечностей, лица и туловища становятся значительно слабее;
  • Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
  • Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
  • При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
  • Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
  • Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Внимание! При несвоевременном обращении к врачу и отсутствии лечения может произойти инфаркт головного или спинного мозга.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари. Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

  • Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
  • У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

  • Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
  • Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

  • Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
  • Наличие вредных привычек у беременной женщины;
  • Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
  • Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление.  Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться.

Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон, который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Несвоевременный диагноз и лечение при синдроме Арнольда-Киари приведет тяжелым последствиям с летальным исходом.

Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

  • Ибупрофен;
  • Пироксикам;
  • Диклофенак;
  • Векуроний;
  • Атракурий;
  • Тубокурарин.

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики. Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование. При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ.

А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие.

  Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия, то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль, с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Важно! Больные синдромом Арнольда-Киари, несмотря на проведенное лечение, должны периодически  посещать врача.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии.

Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.

19.09.2016

Источник: http://mozgvtonuse.com/bolezni/sindrom-arnolda-kiari.html

ОСосудах
Добавить комментарий