Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы.

Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК.

Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.

ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).

У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:

Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:

Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:

Классическая аускультативная находка – систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:

Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.

В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани.

 Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

 Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).

Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка.

 Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности.

 Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.

Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой ​​оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл.

 Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям.

 Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.

Пролапс митрального клапана  имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни.

 Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР).

 В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.

Причины

Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.

Лечение

Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.

Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.

Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.

 Различные меры могут быть направлены на ортостатическую непереносимость.

 Испытание бета-блокаторов для облегчения симптомов может быть рекомендовано пациентам с сердцебиением или другими симптомами усиленного адренергического влечения.

 Также рекомендуется воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты. Амбулаторный 24-часовой холтеровский монитор может быть полезен для выявления наджелудочковых и / или желудочковых аритмий.

Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка.

 Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм2, регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.

Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.

Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.

Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии.

 Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга.

 Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.

Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.

 Эмболические события у пациентов с ПМК и умеренной МР, которые предположительно являются вторичными по отношению к пароксизмальной фибрилляции предсердий, следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по фибрилляции предсердий.

Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.

Хирургическая терапия

В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.

В ретроспективном исследовании 1218 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана для изолированной дегенеративной митральной регургитации (МР), послеоперационное повторение МР было связано с неблагоприятным ремоделированием левого желудочка и поздней смертью.

 Исследователи обнаружили заметное снижение частоты рецидивов МР после первого года после вмешательства.

 Они рекомендовали информировать пациентов со сложным пролапсом митрального клапана о риске повторного МР в течение первого года после восстановления дегенеративного митрального клапана.

Осложнения ПМК включают в себя следующее:

  • Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события

Источник: https://cardio-bolezni.ru/prolaps-mitralnogo-klapana-patofiziologiya-simptomy-prichiny-lechenie/

Пролапс митрального клапана: 8 причин приобретённой патологии и 5 основных проявлений

Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Митральный клапан позволяет крови проходить из левого предсердия в левый желудочек, но препятствует обратному току крови. Такой же клапан располагается между правым предсердием и желудочком и носит название трикуспидальный.

С каждым сердечным сокращением предсердия сокращаются и выталкивают кровь в желудочек. Створки митрального и трикуспидального клапана открываются, позволяя крови пройти через них.

Затем желудочки сокращаются (происходит систола), чтобы выбросить кровь из сердца. В это время створки клапана закрываются.

Они создают плотное смыкание между собой, чтобы предотвратить обратный ток крови в предсердие.

Митральный клапан имеет две створки: переднюю и заднюю. При этом одна створка больше другой из-за чего в сомкнутом состоянии линия их соприкосновения напоминает дугу. Поэтому иногда этот клапан называют полулунным или двухстворчатым. От створок к мышцам в желудочке идут тонкие соединительно-тканные тяжи, называемые хордами. Число хорд может варьировать.

В большинстве случаев данное состояние выявляется у детей в возрасте 6 — 16 лет. Причём чаще выявляется среди девочек. Высокая доля данных состояний сочетается с заболеваниями соединительной ткани: синдром Марфана, гипермобильность суставов.

Классификация пролапса митрального клапана

В зависимости от причины возникновения пролапс бывает первичным и вторичным.

Врождённый пролапс

Первичный (врождённый) пролапс образуется при патологии соединительной ткани и определяется наследственными данными. В основе лежит миксоматозная дегенерация. При этом хорды и створки клапана более мягкие и рыхлые, что ведёт к их растяжению и удлинению. Это приводит к выпячиванию створок и неплотному смыканию при закрытии клапана.

Вторичный пролапс

Вторичный (приобретённый) пролапс возникает как исход различных заболеваний. Например:

  1. Ревматическая болезнь – иммунно-воспалительный процесс, поражающий сердце вследствие бактериальных заболеваний.
  2. Врождённые пороки сердца, в том числе дефект межпредсердной перегородки.
  3. Ишемическое (вызванное нарушением кровоснабжения) поражение мышц. Возникает при поражении сердечных (коронарных) артерий, анемии (низком уровне гемоглобина —  переносчика кислорода в крови), низком артериальном давлении.
  4. Наследственные соединительнотканные заболевания: например, синдром Марфана.
  5. Травмы грудной клетки.
  6. Местное нарушение сократимости и расслабления миокарда – например, при развитии постинфарктного кардиосклероза в нижне-базальном сегменте миокарда, при воспалительных и дегенеративных изменениях (миокардиты, кардиомиопатии).
  7. Нарушение водно-электролитного баланса – недостаток солей магния.
  8. Анатомические особенности строения полулунного клапана. Створки являются трехслойными структурами (фиброзный, губчатый и фиброэластический слои). Благодаря этому лепестки клапана свободно движутся под действием тока крови, направляющегося из левого предсердия в левый желудочек во время фазы расслабления. В зависимости от индивидуального строения выделяют два наиболее частых варианта нормального строения двухстворчатого клапана: простая конструкция – для каплевидного, вытянутого сердца (больше характерна для астенического (худощавого) типа строения), сложная конструкция – для продолговатого и расширенного сердца (характерна для гиперстеников – людей плотного телосложения). Чем проще анатомическое строение полулунного клапана, тем тоньше фиброзное кольцо-основание к которому крепится клапан, меньше число хорд и их толщина, легче возникают явления пролапса и регургитации.

При выполнении эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца) оценивают степень прогибания поражённых створок (I — III степень) и размер струи регургитации (обратного тока крови) — I — IV степень.

В зависимости от степени выраженности пролапса клиника может значительно варьировать: от полного отсутствия симптомов (почти в трети случаев) до серьёзно выраженной патологии. Часто предположить наличие пролапса митрального клапана у ребёнка или взрослого человека можно уже на основании осмотра.

Стоит обращать внимание на состояния, характерные для дисплазии соединительной ткани: близорукость, плоскостопие, высокий рост, низкая масса тела, гипермобильность (повышенная разгибаемость) суставов, плохо развитая мускулатура, нарушения осанки.

Учитывается склонность к простудным заболеваниям, наследственные факторы.

Основные клинические проявления:

  1. Со стороны сердца: сердцебиение и перебои в работе сердца, ощущение замирания, боли в грудной клетке колюще-ноющего характера не связанные с нарушением работы сердца, чаще всего возникающие при психоэмоциональном напряжении, физической нагрузке, при выходе на холод, иногда имитируют стенокардию, купируются приёмом валидола, корвалола и прочего.
  2. Со стороны дыхательной системы: чувство нехватки воздуха, затруднение вдоха, при нормальном уровне концентрации кислорода в крови и отсутствии изменения при спирографическом исследовании.
  3. Обморочные состояния.
  4. Панические атаки – вегетативные нарушения, возникающие непроизвольно, без связи с физическим напряжением, не несущие угрозы жизни.
  5. Цефалгические проявления. Головная боль разной степени выраженности от лёгкой тяжести до мигренеподобного состояния, иногда сопровождается тошнотой, чувством кома в горле.

Выраженность симптомов часто не соотносится со степенью нарушения гемодинамики при пролапсе.

Осложнения при данном заболевании возникают редко и чаще всего связаны с выраженностью степени регургитации. Она наиболее распространена у людей с высоким артериальным давлением. Пациенты с тяжёлой степенью регургитации нуждаются в оперативной коррекции дефекта клапана.

При большом объёме вновь возвращённой крови в левое предсердия происходит застой крови и жидкости в лёгких, что провоцирует одышку и может стать причиной пропотевания жидкости и формирования гидроторакса (накопление жидкости в плевральных (лёгочных) полостях).

Со временем постоянный нефизиологичный ток крови по полостям вызывает нарушения образования и прохождения электрического возбуждения по мышечным стенкам сердца. Возникают аритмии. Также постоянная регургитация может травмировать структуры клапанов, что облегчает оседание бактерий на повреждённые ткани сердца, провоцируя развитие инфекционного эндокардита.

Аритмия – это состояние, при котором происходит нарушение частоты, ритмичности и проводимости по отделам сердца. В этих ситуация сердце бьётся слишком медленно, слишком быстро или нерегулярно, при этом сердце не способно обеспечивать ткани организма необходимым объёмом крови. Недостаток крови может повредить мозг, сердце и другие органы.

Наиболее серьёзным видом аритмии при ПМК является фибрилляция предсердий. Во время фибрилляции частота сокращения предсердий может достигать 300 и более ударов в минуту, в то время как желудочки, защищённые от столь частой стимуляции специальными механизмами, сокращаются нерегулярно.

Частота сокращения желудочков может варьировать от 40 до 200 в минуту.

Частым осложнением у пациентов с фибрилляцией и трепетанием предсердий являются тромбоэмболические состояния, что значительно повышает риск инсульта.

Повреждённые створки митрального клапана могут быть атакованы бактериями при их попадании в кровоток. Если это происходит, то такое состояние называется инфекционным эндокардитом. Симптомы ИЭ – лихорадка, озноб, боль в теле и головная боль. ИЭ редкое заболевание, но от этого оно не становится менее серьёзным. Поэтому всем пациентам с ПМК необходимо тщательно санировать очаги инфекции.

Диагностика пролапса митрального клапана

Диагностика пролапса митрального клапана состоит из нескольких этапов. На первом проводится сбор жалоб, истории возникновения симптомов с точной детализацией времени и осмотр пациента. Очень важно обращать внимание на факторы риска, наследственность, сопутствующие заболевания и состояния (инфекционные заболевания, врождённые пороки сердца, аритмия, анемия и прочее).

В большинстве случаев на первом этапе во время аускультации (выслушивании) сердца можно отметить щелкающие звук во время сердечного цикла. Наиболее громко он выслушивается в положении стоя.

Однако этого патологического сердечного звука может и не быть, что не исключает диагноза ПМК.

Для более точного диагноза необходимо визуализировать строение сердца (размеры, структуру митрального клапана и наличие регургитации), например, при помощи эхокардиографии (УЗИ сердца, ЭхоКГ).

Эхокардиография — это наиболее используемый тест для диагностики ПМК. Этот безболезненный метод использует звуковые волны высокой частоты для создания движущегося изображения сердца.

ЭхоКГ показывает размеры и форму сердца и то, как хорошо камеры сердца работают.

Исследование также может выявить зоны миокарда (сердечной мышцы), которые плохо сокращаются, например, из-за плохого снабжения кровью или повреждения (рубца).

ЭхоКГ может показать ПМК, благодаря регистрации струи регургитации и выбуханию створок клапана.

Другими необходимыми тестами могут служить рентгенография грудной клетки (используется для диагностики накопления жидкости в полостях грудной клетки или для определения расширения границ сердечной тени) и ЭКГ (простое исследование, записывающее электрическую активность сердца. ЭКГ показывает частоту, ритмичность сердечных сокращений, а также прохождение волны электрического возбуждения по всем отделам сердца).

Лечение плолапса

Большинство людей с ПМК не нуждаются в лечении, потому что они не имеют симптомов. Даже люди, которые имеют какие-либо жалобы, могут обойтись без лечения. Выраженность симптомов не всегда связана с выраженностью регургитации и поражением клапана. Но если лечение требуется, оно подразделяется на медикаментозное, хирургическое и комбинированное.

Целями лечения ПМК являются:

  • коррекция неравномерного тока крови через митральный клапан;
  • профилактика инфекционного поражения клапанов сердца (инфекционного эндокардита), аритмии и других осложнений;
  • уменьшение симптомов.

Медикаментозное лечение

Для уменьшения симптомов сердцебиения применяются препараты, названные бета-блокаторами – препараты, влияющие на рецепторы симпатической нервной системы, замедляющие частоту сердечных сокращений и снижающие артериальное давление.

Также назначаются препараты для коррекции осложнений, вызванных ПМК:

  1. Кроверазжижающая терапия для уменьшения риска образования кровяных тромбов при фибрилляции предсердий.
  2. Дигоксин – для урежения сердцебиения.
  3. Диуретики (мочегонные препараты) – для удаления избытка солей и жидкости из крови и лёгких.
  4. Антиаритмические препараты (Пропафенон, Кордарон) – для восстановления нормального сердечного ритма.
  5. Вазодилататоры — для расширения кровеносных сосудов и уменьшения нагрузки на сердце.

Хирургическое лечение ПМК

Оперативное вмешательство выполняется только при выраженном нарушении кровотока через поражённый клапан. Главной задачей операции является улучшение симптомов и уменьшение риска развития сердечной недостаточности.

Очень важно выбрать момент для выполнения хирургического вмешательства. Если оно будет выполнено очень рано, то польза от операции будет нивелироваться риском выполнения хирургического вмешательства.

Если с опозданием, то поражение сердца может стать необратимым.

Обычно сердечно-сосудистые хирурги выполняют операции по восстановлению или замене митрального клапана посредством доступа через грудную клетку. В последние годы хирургия стремится к минимизации разреза, чтобы снизить травматичность операции.

Выполнение пластики клапана предпочтительнее замены, благодаря меньшему повреждению сердца, низкому риску инфицирования и отсутствию необходимости пожизненного приёма кроверазжижающих препаратов. Если же пластика невозможна, необходимо проведение замены митрального клапана.

В настоящее время используются механические и биологические протезы. Механические клапаны сделаны из искусственных материалов и могут работать очень продолжительное время.

Пациенты, которым был установлен такой класс протезов, нуждаются в регулярном приёме специализированных препаратов, сохраняющих жидкое состояние крови всю жизнь.

Биологические клапаны создают на основе тканей свиньи, коровы или человека. Многие пациенты с биологическими клапанами не нуждаются в длительной кроверазжижающей терапии. Но, к сожалению, срок службы таких клапанов ограничен и составляет около 10 лет.

Необходимо помнить, что после всех видов оперативного лечения клапанных болезней сердца необходимо избегать возможного попадания бактерий в кровь и тщательно санировать все очаги инфекции. По этой причине советуют профилактический приём антибиотиков при выполнении операций и лечении зубов.

В последние годы развивается методика транскатетерного оперативного лечения клапанов, что позволяет избегать операций на открытом сердце. Данный вид вмешательств предпочтителен для пациентов с тяжёлой степенью митральной регургитации, которым будет сложно перенести традиционную операцию.

Прогноз

Большинство людей с пролапсом митрального клапана не имеют симптомов и не нуждаются в приёме лекарств. Они могут жить нормальной активной жизнью. Если же симптомы и осложнения возникают, обычно их можно контролировать приёмом лекарств. Но некоторые пациенты нуждаются в оперативном вмешательстве для уменьшения симптомов и профилактики осложнений.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/kardiologiya/prolaps-mitralnogo-klapana

Важные вопросы о пролапсе митрального клапана сердца

Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Ситуация, когда не предъявляющему никаких жалоб и не имеющему симптомов нездоровья подростку, вдруг после посещения медкомиссии сообщают о найденном у него пролапсе митрального клапана (ПМК) многих родителей ввергает в панику. Если обратиться к толковому словарю, суть пролапса – это выступление или выпадение органа из своего нормального положения.

Таким образом, для митрального клапана это означает избыточное изгибание его створок в полость левого предсердия при сокращении желудочка. При высоком систолическом усилии создаются условия к размыканию и потере герметичности клапана, и какая-то часть крови возвращается в предсердие через щель между створками.

Причины возникновения

У детей пролапс митрального клапана – обычная находка в 7 — 15 лет. У взрослых его устанавливают реже, пик обнаружения патологии в 35 – 40-летнем возрасте. Эта аномалия может быть выявлена у подростков в следующих ситуациях:

а) случайно во время медосмотров и медкомиссий;

б) целенаправленное обследование при наличии характерных сердечных звуковых феноменов;

в) исследование в связи с предъявляемыми жалобами на сердечные боли, нарушения ритма, обмороки;

г) диагностические мероприятия при сердечно-сосудистых болезнях.

Клапаны здорового сердца

Створка или лопасть клапанов сердца имеет сложное строение. Ее основа – слой соединительной ткани, покрытый с обеих сторон гладкой мускулатурой и эндотелием. Работа створок обеспечивается папиллярными мышцами и их хордами. Таким образом, ПМК может быть патологией и соединительной, и мышечной тканей.

Строение митрального клапана в норме

Предрасположенность к пролапсу митрального клапана связывают с синдромом соединительнотканной дисплазии, наследственным нарушением синтеза определенного типа коллагена.

Наряду со специфичными изменениями, присущими врожденным болезням, происходит набухание (миксоматозная пролиферация) среднего слоя створок клапана. В результате они становятся избыточными и неплотно смыкаются.

Воспалительные процессы, спровоцированные инфекцией и аутоиммунными реакциями, вызывают фиброэластическое перерождение эндотелия нижней поверхности клапанных створок. Ишемические поражения и осложнения инфаркта миокарда чреваты дисфункцией папилярных мышц. Травматические воздействия на грудную клетку могут повредить хорды. Все эти метаморфозы – предвестники пролапса.

Будучи следствием соединительнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана может иметь ряд характерных фенотипических признаков:

  • внешние: дефекты строения грудной клетки, стоп, позвоночника и коленей, астеническая конституция, гипермобильность суставов, искривление носовой перегородки, проблемы со зрением и другие;
  • со стороны центральной нервной системы и внутренних органов: вегетососудистая дистония, энурез, дефекты речи, опущение органов, тромбоцитопатии, дефекты мочевыделительной системы, аномалии развития половых органов, спонтанные пневмотораксы и т.д.;
  • в сердце: дополнительные проводящие пути, нарушающие электровозбудимость миокарда и аномальные варианты коронарного кровоснабжения с угрозой локальной ишемии.

Рекомендуем прочитать о врожденных пороках Фалло. Вы узнаете о причинах их развития, механизмах нарушения кровообращения при пороках Фалло, классификации, симптомах, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о том, как проводится и что показывает допплеровская эхокардиография.

Виды пролапса митрального клапана

С учетом этиологических факторов, возможны два типа пролапса митрального клапана:

1. Первичный. О нем говорят при отсутствии признаков, каких-либо наследственных болезней и синдромов. Его выделяют как своеобразную изолированную форму соединительнотканной дисплазии сердца.

2. Вторичный. Воспалительные и постишемические процессы, наследственные заболевания с дисплазией соединительной ткани, сердечная патология и многое другое способны привести к ПМК, что обычно сопровождается яркими фенотипическими проявлениями.

Прогиб клапанных створок в левое предсердие, визуализированный на ЭхоКГ, имеет три степени, характеризующие его выраженность:

I. на 3 — 6 мм;

II. на 6 — 9 мм;

III. свыше 9 мм.

Кроме всего этого, учитывается объем крови, возвращающейся в левое предсердие. Клинические проявления зависят от того, насколько глубоко в левое предсердие проникает регургитационный поток. По этому показателю выделяют четыре степени МР:

  • на ¼ просвета предсердия;
  • на ½;
  • на ¾;
  • на всю глубину до задней стенки предсердия.

По тому, какая клиническая картина, какие патологические изменения сопутствует пролапсу митрального клапана, он может иметь четыре варианта:

  • бессимптомный (феномен ПМК);
  • малосимптомный;
  • клинически значимый;
  • морфологически значимый.

Симптомы патологии

У большинства людей даже доказанный пролапс митрального клапана ничем не проявляется. У пациентов нет жалоб на здоровье, обследование не выявляет клинически значимых отклонений. В таком случае выявление на Эхо КГ пролапса и митральной регургитации не выше 1 степени при отсутствии фенотипических признаков говорит о бессимптомном варианте или феномене ПМК.

Если же даже минимальные эхокардиографические критерии пролапса сопровождаются любыми характерными для соединительнотканных дисплазий симптомокомплексами, то это уже малосимптомный вариант.

Первая степень митральной регургитации не приводит к нарушению гемодинамики. Клинические проявления начинаются со второй стадии, она развивается при произошедшей миксоматозной пролиферации лопастей клапана (утолщение 3 мм и более), которой почти в 100% случаев обусловлены сердечно-сосудистые осложнения.

Симптомы пролапса митрального клапана вызваны его дисфункцией. Наиболее часто регистрируются:

  • ощущение перебоев и усиленных сердцебиений;
  • несвязанная с чем-либо боль в проекции сердца, резистентная к нитроглицерину;
  • атриовентрикулярные блокады и различные аритмии (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая тахикардия);
  • низкая переносимость нагрузок;
  • одышка;
  • помутнения сознания, обмороки;
  • систолический шум и систолический клик (щелчок).

Обычно явления клапанной дисфункции сочетаются с вегетативными расстройствами и другими проявлениями соединительнотканной дисплазии. Их совместное деструктивное воздействие отражает клинически значимый вариант патологии.

Прогрессирование поражения митрального клапана – причина дилатации левых предсердия и желудочка, развития инфекционного эндокардита, мерцательных аритмий, фибрилляции предсердий, нарастания сердечной недостаточности, тромбоэмболий, разрыва хорд и даже внезапной сердечной смерти. Все это отражение морфологически значимого варианта ПМК.

О симптомах, диагностике и лечении пролапса митрального клапана смотрите в этом видео:

Лечение ПМК

ПМК с приклапанной (1 ст.) митральной регургитацией не требует целенаправленного лечения. Таким пациентам показана необременительная физическая нагрузка в виде пеших и велосипедных прогулок, плавания. Необходимо отрегулировать режим сна и отказаться от вредных привычек.

Больные с нарушениями сердечного ритма, АВ-блокадами второй и более степени, обмороками и 2 — 3 степенью регургитации должны по назначению врача принимать β-адреноблокаторы, препараты магния и находиться на диспансерном наблюдении.

Практически всегда имеющийся миксоматоз створок и аритмии могут спровоцировать инфекционный эндокардит, поэтому показаны курсы антибактериальной терапии.

Тяжелая дисфункция митрального клапана с сердечной недостаточностью, не корригируемой терапевтически, осложнения, ухудшающие гемодинамику (разрыв хорд), нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Частые вопросы врачу

Пациенты, посещающие кардиолога и впервые услышавшие диагноз, обычно задают много вопросов. Часть из них выглядит примерно так:

Каковы причины гипердиагностики пролапса митрального клапана?

1. Вынесение диагноза исключительно по результату Эхо КГ без подтверждения клиническим обследованием – аускультацией сердца.

2. Нарушение методики проведения Эхо КГ.

3. Патология других структур митрального клапана (хорд, трабекул левого желудочка).

4. Сердечные шумы другой этиологии, симулирующие аускультативные эффекты ПМК.

Должна ли ограничиваться физическая нагрузка при пролапсе митрального клапана?

Пациенты с ПМК и митральной регургитацией, независимо от степени выраженности, если у них синусовый сердечный ритм, нормальные размеры предсердий, желудочков и отсутствует гипертензия легочной артерии, не нуждаются в ограничении физической активности.

Есть ли ограничения для занятия спортом при пролапсе митрального клапана?

Если у пациента с выявленным ПМК и регургитацией второй и выше степени, имеются фенотипические признаки синдрома соединительнотканной дисплазии, то это основание для запрета занятий спортом.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах формирования митрального порока, гемодинамических нарушениях при митральной стенозе и митральной недостаточности.
А здесь подробнее об атеросклерозе аорты и клапанов.

Имеются ли ограничения при призыве на воинскую службу?

Признать негодными к службе в армии могут в случае пролапса митрального клапана, которому сопутствуют стойкие нарушения сердечного ритма, АВ-проводимости и недостаточность кровообращения.

Таким образом, при пролапсе митрального клапана из-за разнообразия проявлений требуется различная тактика ведения. Отсутствие симптомов или легкая степень патологических изменений подразумевают благоприятный прогноз с обычным образом жизни.

Пациенты с ПМК, имеющие характерные для соединительнотканной дисплазии признаки и явную сердечную патологию, относятся к группе риска развития осложнений. Несколько раз в год они обязаны проходить углубленное обследование. Им противопоказаны значительные физические нагрузки и имеются ограничения на профессиональную деятельность.

Ухудшение симптомов пролапса, митральной регургитации, миксоматоз створок клапана и развитие осложнений требуют госпитального обследования и принятия взвешенного решения о дальнейшем лечении, возможно, и оперативном.

О том, берут ли в армию с ПМК, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/prolaps-mitralnogo-klapana-serdca/

Пролапс митрального клапана

Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана – систолическое пролабирование митральных створок в левое предсердие. Пролапс митрального клапана может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями и головокружением, одышкой, кардиальными болями, обмороками, сердцебиением, ощущением перебоев.

Инструментальная диагностика пролапса митрального клапана основывается на данных ЭхоКГ, ЭКГ, фонокардиографии, холтеровского мониторирования, рентгенографии.

Лечение пролапса митрального клапана преимущественно симптоматическое (антиаритмические, седативные средства, антикоагулянты); при выраженной регургитации показано протезирование митрального клапана.

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы. В кардиологии пролапс митрального клапана с помощью различных методов (аускультации, эхокардиографии, фонокардиографии) выявляется у 2-16% детей, чаще в возрасте 7-15 лет.

Частота развития пролапса митрального клапана при различных поражениях сердца значительно выше, чем у здоровых лиц: при врожденных пороках сердца – 37%, при ревматизме – 30-47%, при наследственных заболеваниях сердца – 60-100%.

Во взрослой популяции частота пролапса митрального клапана составляет 5-10%; клапанный дефект преимущественно диагностируется у женщин 35-40 лет.

Пролапс митрального клапана

Строго говоря, пролапс митрального клапана является не самостоятельной болезнью, а клинико-анатомическим синдромом, встречающимся при различных нозологических формах. С учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

1.

Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод:

  • ОРВИ беременной,
  • гестозами,
  • профессиональными вредностями,
  • неблагоприятной экологической обстановкой и др.
  • в 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Пролапс митрального клапана входит в структуру некоторых наследственных синдромов (синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, врожденной контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы).

2. Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда. В свою очередь, наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности.

Митральный клапан – двухстворчатый, разделяющий полости левого предсердия и желудочка. С помощью хорд створки клапана крепятся к папиллярным мышцам, отходящим от дна левого желудочка.

В норме в фазу диастолы митральные створки провисают вниз, обеспечивая свободный ток крови из левого предсердия в левый желудочек; во время систолы под давлением крови створки поднимаются, закрывая собой левое предсердно-желудочковое отверстие.

При пролапсе митрального клапана вследствие структурной и функциональной неполноценности клапанного аппарата в фазу систолы сворки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия.

В этом случае атриовентрикулярное отверстие может перекрываться полностью или частично – с образованием дефекта, через который возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, т. е.

развивается митральная регургитация.

При формировании митральной недостаточности снижается сократительная способность миокарда, что предопределяет развитие недостаточности кровообращения.

В 70% случаев первичный пролапс митрального клапана сопровождается пограничной легочной гипертензией. Со стороны системной гемодинамики отмечается артериальная гипотензия.

В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:

  • I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
  • II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
  • III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.

С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:

  • I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
  • II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
  • III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.

Выраженность клинической симптоматики пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются сопутствующие патологии, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур:

Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, кардиалгии, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами. Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.

Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.

Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии.

ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание и трепетание предсердий).

При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.

Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии. Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога, ревматолога.

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания.

Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки.

Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита.

Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (инозин, калия и магния аспарагинат, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты.

При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

При развитии гемодинамически значимой митральной регургитации, прогрессировании сердечной недостаточности возникает необходимость в протезировании митрального клапана.

Бессимптомное течение пролапса митрального клапана характеризуется благоприятным прогнозом. Таким пациентам показано диспансерное наблюдение и проведение динамической ЭхоКГ 1 раз в 2-3 года.

Беременность не противопоказана, однако ведение беременности у женщин с пролапсом митрального клапана осуществляется акушером-гинекологом совместно с кардиологом.

Прогноз при вторичном пролапсе митрального клапана во многом зависит от течения основного заболевания.

Профилактика пролапса митрального клапана предполагает исключение неблагоприятных влияний на развивающийся плод, своевременное распознавание заболеваний, вызывающих повреждение клапанного аппарата сердца.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/mitral-valve-prolapse

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Болезнь сердца пролапс митрального клапана

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита.

Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического “клика”.

Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении.

Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика.

Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана.

 Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц.

Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента. Опорные признаки: 1. Общие признаки:

– при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;

– при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
– при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, “готическое” нёбо в сочетании с высоким голосом; – при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);

– для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5.

Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса – Данло). 

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.  7.

Суставы: гипермобильность – возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса – Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.

С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. “подвешенное сердце”). Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум. Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых – при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы (“подвешенное” сердце), визуализируется тень нижней полой вены.

При дифференциальной диагностике синдрома “подвешенного сердца” и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко.

Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе – раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D1%81-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%B1%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BC%D0%B8%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%B0-i34-1/3848

ОСосудах
Добавить комментарий