Гемосидероз селезенки

Гемосидероз

Гемосидероз селезенки

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез).

Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов.

В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина.

Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений.

В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза.

Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов.

Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях.

В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами.

Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний).

К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь).

К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость.

Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой.

Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается.

У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода.

Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см.

Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом.

В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови.

Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина.

При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев.

Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом.

Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом.

Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии.

Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Гемосидероз селезенки

© Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов.

Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений.

Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

  • Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
  • Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения — в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

  1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
  2. Наследственный гемохроматоз,
  3. Кожный гемосидероз,
  4. Гемосидероз печени,
  5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро—Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз – вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

  • Гематологические проблемы – гемолитическую анемию, лейкемию,
  • Инфекционные заболевания — сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
  • Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
  • Эндокринопатии — сахарный диабет, гипотиреоз,
  • Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
  • Сосудистые патологии – хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
  • Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
  • Интоксикационный синдром,
  • Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола.

В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен.

Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги.

Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

  • Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
  • Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови — повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения – почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.гемосидероз печени (слева) и почек (справа)
  • Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

  1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
  2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
  3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
  4. Дерматоскопия области высыпаний — микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

  1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
  2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
  3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
  4. Лечить сопутствующие заболевания;
  5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
  6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

  • Местных и системных кортикостероидов – «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
  • Противовоспалительных препаратов – «Ибупрофена», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов – «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
  • Иммуносупрессантов – «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов – «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антигистаминных средств – «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных препаратов – «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Поливитаминов и полиминералов — аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз — хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

  1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
  2. Решение проблем с сосудами,
  3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
  4. Исключении отравлений и интоксикаций.

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Источник: https://sosudinfo.ru/krov/gemosideroz/

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Гемосидероз (избыток гемосидерина): что это, причины, симптомы и лечение

Гемосидероз селезенки

Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

  • наследственность;
  • иммунные патологии;
  • врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

  • гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
  • заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
  • дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
  • нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
  • интоксикация ядохимикатами, металлами;
  • резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая усталость;
  • стрессовые ситуации, нервное напряжение;
  • передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

  • первичный — причины возникновения до конца не изучены;
  • вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Тип заболеванияОписание
Общий (или генерализованный)Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет.
Местный (локальный или очаговый)Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций.

Разновидности нозологической формы:

ПатологияРазновидности
Гемосидероз легкихЭссенциальный легочный.Идиопатический (или бурая индурация легких).
Гемосидероз кожиБолезнь Шамберга.Болезнь Гужеро-Блюма.Старческий гемосидероз.Лихеноидный ангиодерматит.Пурпура Майокки.Охряный дерматит и другие.
ГемохроматозЗаболевание с изменением структуры и функций пораженного органа.

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

  • очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
  • вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
  • может появиться легкий кожный зуд;
  • на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

  • наследственный первичный (или идиопатический);
  • вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

  • уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
  • болевые ощущения при пальпации;
  • появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
  • желтушный цвет склеры глаз и кожи;
  • увеличение объема селезенки;
  • появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
  • при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
  • при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

  • отеки век и нижних конечностей;
  • помутнение и снижение количества мочи;
  • отвращение к еде;
  • болезненность в поясничном отделе;
  • чувство недомогания, разбитости;
  • диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

ИсследованиеСписок
ЛабораторныеОбщий и биохимический анализ крови.Десфераловая проба для определения в моче пигмента.Микроскопия и гистология мокроты.Пробы с использованием микропрепарата (ПЦР-тест, окраска по Перлсу, биопсия).
ИнструментальныеСцинтиграфия легких.Рентген грудного отдела.Спирометрия.Бронхоскопия.КТ (компьютерная томография).МРТ.

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Группы медикаментовПрепараты
ИммунодепрессантыАзатиоприн, Циклофосфан.
КортикостероидыМази – бетаметазон или гидрокортизон.
АнгиопротекторыДиосмин, Гесперидин.
АнтигистаминныеСупрастин, Тавегил.
ДезагрегантыАспирин, Кардиомагнил.
НоотропыПирацетам, Мексидол.
ВитаминыАскорбиновая кислота, Рутин, Кальций.

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

  • ПУВА-терапия;
  • плазмаферез;
  • ингаляции кислородом;
  • криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

  • инфаркт органа;
  • внутренние кровотечения;
  • пневмоторакс с фазами рецидивов;
  • нарушения правой области сердца;
  • легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
  • хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.

Правила профилактики гемосидероза:

  1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
  2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
  3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
  4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
  5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Дмитриева Юлия (Сыч) – В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: https://infoserdce.com/krov/gemosideroz/

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз селезенки

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Описание гемосидероза

Гемосидероз разделяется на следующие типы:

  • локальный (местный), поражающий только кожу и легкие;
  • генерализованный (общий), поражающий различные внутренние органы: печень, костный мозг, почки и т.д.

Симптомы обоих типов схожи между собой – это красноватая сыпь на коже, отхаркивание кровью, анемия и постоянная усталость.

Чаше всего данному заболеванию подвержены мужчины.

Известно, что к возникновению этого недуга могут приводить такие нарушения, как:

  • избыточное всасывание в кишечнике;

  • проблемы с метаболизмом;

  • чрезмерное разрушение эритроцитов.

В силу того, что в основе болезни лежат нарушения метаболизма и проблемы в работе различных органах организма лечение данного недуга представляет собой очень непростую задачу.

Для диагностирования заболевания требуется консультация нескольких врачей-специалистов:

  1. дерматолог;

  2. иммунолог;

  3. гематолог;

  4. пульминолог.

Местный гемосидероз возникает там, где есть очаг кровоизлияния.

При сердечной недостаточности может начаться местный гемосидероз, спровоцированный венозным застоем. Это приводит к бурой индурации легких.

Общий гемосидероз может быть вызван:

  1. переливанием неподходящего типа крови;

  2. отравлением гемолитическими ядами;

  3. инфекциями;

  4. наследственными гемолитическими анемиями.

Общий гемосиредоз наиболее сильно затрагивает печень и селезенку. При этом характерно изменение их цвета на более темный.

Существуют несколько форм гемосидероза:

  • поражающий легкие;

  • передающийся по наследству;

  • дерматологический;

  • печеночный;

  • неустановленной этиологии.

Причины возникновения гемосидероза

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

  1. болезнями крови;

  2. инфекционными заболеваниями;

  3. нарушениями иммунной системы;

  4. заболеваниями сосудов;

  5. интоксикацией.

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Симптомы гемосидероза

Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.

Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.

При поражении легких характерны:

  1. постоянная одышка;

  2. влажный кашель;

  3. кровавая мокрота;

  4. высокая температура;

  5. увеличение печени и селезенки;

  6. анемия.

Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

Для гемосидероза печени характерно:

  1. увеличение этого внутреннего органа в размерах;

  2. скопление асцитической жидкости;

  3. повышение артериального давления;

  4. пожелтение кожи;

  5. увеличение селезенки;

  6. пигментация на коже.

При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Также гемосидероз может развиваться в:

  • головном мозге;

  • селезенке;

  • других внутренних органах.

Методы диагностики гемосидероза

Для точного диагностирования заболевания требуется:

  • общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;

  • биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;

  • десфераловая проба;

  • микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

  • рентген;

  • компьютерная томография;

  • бронхоскопия;

  • спирометрия.

Лечение гемосидероза

При проведении лечения гемосидероза, как правило, рекомендуется:

  • соблюдать особую диету, не содержащую алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию;

  • избегать травм, переохлаждения или перегрева;

  • устранить очаги инфекции.

Кроме этого, медики выписывают такие медикаменты как:

  1. гормональные стероидные средства;

  2. противовоспалительные средства;

  3. дезагреганты;

  4. иммуносупрессивные препараты;

  5. ноотропы;

  6. противоаллергические средства;

  7. витамины и минералы;

  8. железосодержащие препараты.

В особых случаях может потребоваться переливания крови, либо удаление селезенки.

Профилактика гемосидероза

Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний.

Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/gemosideroz/

ОСосудах
Добавить комментарий